Pyruvatdehydrogenase-Mangel (PDH-Mangel)

Der PDH-Mangel ist eine Erkrankung des Energiestoffwechsels, bei der eine erblich bedingte Störung im Abbau von Kohlenhydraten vorliegt. Betroffen sind vor allem besonders stoffwechselaktive Gewebe wie das Gehirn und der Skelettmuskel.

 



Zu den Produkten

Was ist ein Pyruvatdehydrogenase-Mangel (PDH-Mangel)?

Der PDH-Mangel ist eine Erkrankung des Energiestoffwechsels, bei der eine erblich bedingte Störung im Abbau von Kohlenhydraten vorliegt. Betroffen sind vor allem besonders stoffwechselaktive Gewebe wie das Gehirn und der Skelettmuskel.


Wie wird der PDH-Mangel behandelt?

Beim PDH-Mangel kann die ketogene Ernährungstherapie den Verlauf der Erkrankung deutlich verbessern, sie ist deshalb auch die Therapie der Wahl. Da bei dieser Erkrankung nur der Abbau von Kohlenhydraten gestört ist, sollte auf eine stark kohlenhydratreduzierte und fettreiche Ernährung umgestellt werden. Die Energie wird aus dem Fettabbau über die dabei gebildeten Ketonkörper gewonnen.

Bei der ketogenen Ernährungstherapie kommt es zu Veränderungen des Stoffwechsels, vergleichbar den natürlichen Veränderungen im Hungerzustand. Dabei werden die Ketonkörper (energiereiche Abbauprodukte der Fette) gebildet. Voraussetzung für die dauerhafte Aufrechterhaltung dieses Zustandes ist die Verminderung von Kohlenhydraten in der Nahrung und eine hohe Fettzufuhr.


Wie erfolgreich ist die ketogene Ernährungstherapie (KET)?

Die ketogene Ernährungstherapie ermöglicht eine bessere neurologische Entwicklung der Patienten mit PDH-Mangel und zwar umso mehr, je frühzeitiger die Behandlung erfolgt und je radikaler Kohlenhydrate aus der Nahrung entfernt werden.


Hinweis: Dieser Artikel dient rein informativen Zwecken und ersetzt keines Falls eine individuelle medizinische und diätetische Beratung.

NACH OBEN